Что такое аплазия (агенезия) почки

Что такое аплазия (агенезия) почки

Агенезия, аплазия почки (солитарная, единственная почка) — врожденное отсутствие почки на одной стороне при наличии на второй стороне нормально развитой почки. Встречается у 1: 1000 новорожденных, среди детей с заболеваниями почек — в 0,08—0,19%, среди больных аномалиями почек — в 1,3—3,7%. Аплазию нельзя смешивать с перекрестной дистопией, когда на противоположной стороне находятся две изолированные или сросшиеся (L-, S-образные, галетообразная) почки.

Болезнь возникает вследствие отсутствия метанефротической ткани на стадии предпочки (агенезия) или остановки развития на стадии первичной почки (аплазия). При изолированном поражении закладки почки и сохранении закладки вольфова протока мочеточник оканчивается слепо, если одновременно отсутствует вольфов проток, мочеточника также нет.

Клинические проявления

Аплазия у половины больных сопровождается компенсаторной гипертрофией второй почки, реже — ее дистопией. Агенезия, если не поражена вторая почка, ничем себя не проявляет. Аплазия иногда бывает причиной нефрогенной гипертонии.

Диагноз

И та, и другая аномалия обычно случайно обнаруживается во время урологического исследования больных. (Определяется отсутствие функции почки при хромоцистоскопии и недоразвитие половины пузырного треугольника Льето, отсутствие устья мочеточника, слепо оканчивающийся мочеточник на восходящей уретеропиелограмме, отсутствие тени почки на обзорной рентгенограмме и ее функции — на внутривенной урограмме, отсутствие почечной артерии или резкое ее недоразвитие на аортограмме.)

Необходимо дифференцировать от дистопии, резкой дисплазии и сморщивания почки. Опасность нераспознанной аплазии почки возникает при заболеваниях второй почки, требующих хирургического вмешательства. Известны случаи удаления единственной почки, приведшие к гибели больных или потребовавшие пересадки почки. Поводом для операции при аплазии бывает гипертония. Во время операции иногда обнаруживается небольшое скопление почечной ткани, не связанное с мочеточником.

Лечение

Больные аплазией подлежат диспансерному наблюдению. При заболевании второй почки необходимо применять максимально щадящие и органосохраняющие методы лечения.

аплазия

Медицинские термины . 2000 .

  • апирексия
  • апноэ

Смотреть что такое «аплазия» в других словарях:

АПЛАЗИЯ — (от a отрицательная приставка и греч. plasis образование) порок развития, врожденное отсутствие какой либо части тела или органа. Аплазия одного из парных органов (напр., одной почки) может не приводить к функциональным нарушениям. Ср. Гипоплазия … Большой Энциклопедический словарь

АПЛАЗИЯ — (греч.). Недостаточное развитие органов в зародышевом состоянии причина уродств. Словарь иностранных слов, вошедших в состав русского языка. Чудинов А.Н., 1910. аплазия (а. гр. plasis образование, формирование) иначе агенезия врожденное… … Словарь иностранных слов русского языка

АПЛАЗИЯ — (от греч. а отрицат. частица и plasis образование), врождённое отсутствие к. л. части тела (органа или его части, участка ткани). Возникает при нарушениях внутриутробного развития в результате воздействия физич., химич., генетич. факторов. А.… … Биологический энциклопедический словарь

Читайте также:  Нижнепредсердный ритм причины развития у ребенка, взрослого, показания биения сердца на ЭКГ, лечение

аплазия — сущ., кол во синонимов: 2 • агенезия (2) • отсутствие (32) Словарь синонимов ASIS. В.Н. Тришин. 2013 … Словарь синонимов

АПЛАЗИЯ — АПЛАЗИЯ, см. Лгенезия … Большая медицинская энциклопедия

аплазия — Врожденное отсутствие какой либо части тела (органа), иногда недоразвитие (но тогда полное отсутствие органа агенезия); причинами А. могут быть тератогенные воздействия (внешние факторы, нарушающие индивидуальное развитие) или генетические… … Справочник технического переводчика

Аплазия — * аплазія * aplasia врожденное отсутствие или недоразвитие к. л. части тела, органа. Причинами А. могут быть тератогенные, т. е. нарушающие индивидуальное развитие, воздействия внешних факторов или генетические нарушения, напр., мозаично… … Генетика. Энциклопедический словарь

аплазия — (от а. отрицательная приставка и греч. plásis образование), порок развития, врождённое отсутствие какой либо части тела или органа. Аплазия одного из парных органов (например, одной почки) может не приводить к функциональным нарушениям.… … Энциклопедический словарь

аплазия — aplasia аплазия. Врожденное отсутствие какой либо части тела (органа), иногда недоразвитие (но тогда полное отсутствие органа агенезия); причинами А. могут быть тератогенные воздействия (внешние факторы, нарушающие индивидуальное развитие) или… … Молекулярная биология и генетика. Толковый словарь.

аплазия — ПАТОЛОГИЯ ЭМБРИОГЕНЕЗА АПЛАЗИЯ – 1) Аномалия развития или врожденное отсутствие зачатка, органа, ткани, структуры; 2) Неполная, замедленная, неполноценная регенерация форменных элементов крови или ее полное прекращение. см. также агенезия … Общая эмбриология: Терминологический словарь

аплазия — (aplasia; а + греч. plasis формирование, образование; син. агенезия) общее название аномалий развития, при которых отсутствует часть тела, орган или его часть, участок какой либо ткани … Большой медицинский словарь

Аплазия

Оглавление

Аплазия

Аплазия (греческое а- отрицание + plasis формирование, образование) — одно из проявлений врожденных пороков развития, характеризующееся отсутствием всего органа, его части, участка ткани, части тела или всего зародыша. Как синоним часто употребляется термин «агенезия» (греческое genesis происхождение, возникновение).

Некоторые авторы различают термины «агенезия» и «аплазия», считая, что об агенезии говорят при полном отсутствии органа и его зачатка, а об аплазии — в тех случаях, когда орган представлен лишь его зачатком, лишенным типичной структуры. Однако такой уменьшенный в размерах орган, лишенный типичной структуры, обычно рассматривается как гипоплазия. Таким образом, аплазию и агенезии приходится рассматривать как синонимы. В гематологии термин «аплазия» употребляется не вполне правомерно по отношению к приобретенным изменениям (например, «аплазия костного мозга» — панмиелофтиз).

Причинами аплазии являются внешние тератогенные факторы (физические, химические, биологические), воздействующие на эмбрион непосредственно или опосредованно через организм матери. Эти же факторы, действуя на гаметы родителей (или более отдаленных предков), могут вызывать хромосомные болезни с аплазией того или другого органа (ткани) или наследвенно обусловленный врожденный порок с аплазией.

Читайте также:  Пора задуматься в чём причина низкого давления Marie Claire

Патогенез (формальный генез) аплазии объясняется: 1) отсутствием образования зачатка органа (например, первичной почки); 2) гибелью зачатка зародыша (некоторые формы «пустого плодного мешка»); 3) отсутствием образования или гибелью другого органа, оказывающего влияние на развитие первого (например, аплазия зачатка мочеточника ведет к аплазии вторичной почки). Тератогенетический терминационный период (предельный срок, позднее которого данный врожденный порок не может возникнуть) ограничивается при большинстве аплазий первым месяцем внутриутробной жизни,

Аплазия может наблюдаться в любом органе человека (головной мозг, спинной мозг, сердце, легкие, моче-половые органы и другом). Аплазия сердца (акардиус, acardius) наблюдается только при двойниковых врожденных пороках. Аплазия одного из парных органов обычно вызывает викарную гипертрофию другого. Аплазия одной эндокринной железы может вызвать гипо- или гипертрофию других желез. Может быть аплазия лишь части какого-либо органа, например обонятельного мозга (аринэнцефалия), мозолистого тела и так далее. Очаговая аплазия ткани может наблюдаться в коже, чаще всего на волосистой части головы, где при рождении младенца обнаруживается дефект, обычно не превышающий 5 см в поперечнике. Аплазия кожи может сочетаться с аплазией глубже расположенной ткани, например при различных формах дизрафий (незакрытие эмбриональных щелей).

Практическое значение имеет очаговая аплазия мышечного слоя желудочно-кишечного тракта. Встречается она редко. Дефекты мышечного слоя, часто множественные, располагаются обычно в поперечной ободочной кишке, площадь каждого дефекта не превышает 1—2 см 2 . На месте таких дефектов возникают пульсионные дивертикулы, которые в последующем перфорируются, чаще всего в течение первых двух дней внеутробной жизни, что приводит к разлитому перитониту. Очаговая аплазия костей черепа («окончатый череп») характеризуется сквозным костным дефектом разной величины и формы при неизмененной коже, чаще всего локализующимся в теменной или лобной кости. Эидост и периост в месте костного дефекта обычно сохранены. Очаговая аплазия диафрагмы ведет к ложной диафрагмальной грыже (смотри Диафрагма).

Аплазия нервных клеток ауэрба-ховского сплетения может явиться причиной болезни Гиршпрунга (смотри Мегаколон). Наиболее частой формой аплазии внутренних органов является односторонняя аплазия почки, очень редки — двусторонняя аплазия почки и аплазия селезенки. В мировой литературе описано лишь несколько десятков случаев аплазии селезенки, которая обычно сочетается с другими тяжелыми врожденными пороками развития.

Может быть аплазия и отдельных частей тела, чаще всего конечностей. Аплазия может наблюдаться как в дистальной (отсутствие одного или нескольких пальцев — адактилия, кисти — ахирия), так и в проксимальной их части [отсутствие бедра и голени или плеча и предплечья при сохранении стопы или кисти — фокомелия (от греческого phoke тюлень и melos конечность, так как конечности похожи на ласты тюленя)]. Аплазия дистальных частей конечностей следует отличать от внутриутробной ампутации, вызванной чаще всего амниотическими нитями (смотри Амниотические нити, перетяжки, сращения). Может быть аплазия головы — безголовые уроды (ацефалус, асеphalus).

Читайте также:  Хочется пирсинг делал напишите ваши -минусы Страница 4

Аплази всего зародыша наблюдается в ранние периоды внутриутробной жизни и проявляется «пустым плодным мешком» (плодные оболочки без эмбриона), однако последний феномен может возникнуть не только при аплазии зародыша, но и при его гибели с последующим аутолизом.

При пузырном заносе зародыш также, как правило, отсутствует. Аплазия может наблюдаться не только в постоянных тканях плода, но и в последе (плацента, пуповина). Так, в плаценте на ограниченном участке могут отсутствовать ворсины (окончатая плацента — плацента фенестрата, placenta fenestrata). Редко наблюдается полное отсутствие пуповины (ахордия), всегда сочетающееся с пороками развития плода, не совместимыми с жизнью; чаще наблюдается аплазия одной из артерий пуповины, которая может сочетаться с врожденными пороками развития плода.

Влияние на организм аплазии органа, ткани или части тела различно. Некоторые виды аплазии (анэнцефалия, амиелия, акардиус — acardius и двусторонняя аплази почек) не совместимы с жизнью. Другие виды могут вызывать тяжелые нарушения функций и без хирургической коррекции ведут к смерти в различном возрасте (например, диафрагмальная грыжа, болезнь Гиршпрунга). Аяплази части конечности совместимы с жизнью. Аплазия одного из парных органов, например односторонняя аплазия почки, иногда полностью компенсируется викарной гипертрофией другого и может не проявляться клинически в течение всей жизни. Смотри также Пороки развития.

Гулькевич Ю.В., Кулаженко В.П.

⇐ Перейти на главную страницу сайта

⇑ Вернуться в начало страницы ⇑

Библиотека Ordo Deus ⇒

⇐ Апитуитаризм

⇓ Каталог систематический ⇓

Апоплексия яичника ⇒

Все статьи в полном изложении, Вы можете найти в большой медицинской энциклопедии — Главный редактор: академик АН СССР (РАН) и АМН СССР (РАМН) Б.В. Петровский. — Москва издательство «Советская энциклопедия» 1989г.

Внимание! Вы находитесь в библиотеке «Ordo Deus». Все книги в электронном варианте, содержащиеся в библиотеке «Ordo Deus», принадлежат их законным владельцам (авторам, переводчикам, издательствам). Все книги и статьи взяты из открытых источников и размещаются здесь только для чтения.

Библиотека «Ordo Deus» не преследует никакой коммерческой выгоды.

Все авторские права сохраняются за правообладателями. Если Вы являетесь автором данного документа и хотите дополнить его или изменить, уточнить реквизиты автора, опубликовать другие документы или возможно вы не желаете, чтобы какой-то из ваших материалов находился в библиотеке, пожалуйста, свяжитесь с нами по e-mail:
info @ ordodeus. ru
Формы для прямой связи с нами находятся в нижней части страниц: контакты и устав «Ordo Deus», для перехода на эти страницы воспользуйтесь кнопкой контакты вверху страницы или ссылкой в оглавлении сайта.

Вас категорически не устраивает перспектива безвозвратно исчезнуть из этого мира? Вы желаете прожить ещё одну жизнь? Начать всё заново? Исправить ошибки этой жизни? Осуществить несбывшиеся мечты? Перейдите по ссылке: «главная страница».

Ссылка на основную публикацию
Что приготовить ребенку на ужин 1
Детские блюда на ужин: рецепты с фото 04Вне зависимости от возраста, ужин ребенка должен быть легким – это обязательное условие...
Что мы знаем о педофилах и правила защиты от них — Аргументы Недели
Педофилы множат других педофилов Внеклассные занятия: как защитить ребёнка от домогательств в школе? Что делать, если педагог оказался педофилом? Об...
Что наблюдается при запоре О Здоровье кишечника
Продукты- слабительные для кишечника Чтобы избавится от запора, не обязательно идти к врачу. Всегда под рукой легкодоступные овощи, фрукты, ягоды,...
Что принять при боли в желудке Эффективные лекарства на СпросиВрача
Острая боль в животе Причиной возникновения острой боли в животе чаще всего являются воспалительные заболевания органов брюшной полости, в том...
Adblock detector